HIPERTENSION PULMONAR ARTERIAL

Es una enfermedad incurable, progresiva incapacitante y mortal que afecta a la musculatura lisa de las arteriolas pulmonares causando aumento en su grosor y en su desarrollo interviene muy importantemente el óxido nítrico que es un vasodilatador producido en el endotelio vascular así que cualquier alteración que provoque una menor producción o liberación celular que disminuya la cantidad de oxido nítrico disponible provoca una vasoconstricción, durante la evolución de la enfermedad la vasoconstricción arterial en todos los niveles se hace constante y es causada por la proliferación celular de la musculatura lisa y fibrosis, también se observa agregación plaquetaria estas alteraciones que suceden causan hipoxemia o sea la disminución de oxigeno disponible, después de algún tiempo que depende de cada organismo y de la causa de la enfermedad, las células vasculares van a volverse hipertróficas o sea más grandes y ofrecerán resistencia el flujo sanguíneo con lo que obligan al ventrículo derecho a aumentar su trabajo lo que causa hipertrofia y dilatación ventricular derecha, modificaciones compensatorias que terminarán en hacer caer al ventrículo en insuficiencia cardiaca. Recordemos que es el ventrículo derecho el que se encarga de expulsar la sangre venosa hacia los pulmones por medio de las arterias pulmonares para que sea nuevamente oxigenada. La vasoconstricción vascular se debe a la acción de muchos elementos que conducen o favorecen la penetración del calcio a la célula algunos como la endotelina, serotonina, prostaglandinas, bradiquininas, acetilcolina, angiotensina, catecolaminas, histamina .

ETIOLOGIA

Una de las causas es genética y se debe a una mutación o sea un cambio que altera el orden normal en la colocación de los diferentes aminoácidos, el gen se localiza en el cromosoma 2q 31-32 y es asociado con el receptor del factor de crecimiento beta llamado receptor 11 (dos) de la proteína ósea morfogenetica (BMPR2 ) y también se han encontrado mutaciones de ésta proteína. Otras causas son algunas enfermedades de la colagena, cortocircuitos arteriales - venosos pulmonares congénitos, enfermedades cardiacas congénitas, alteraciones en la valvular mitral que causan aumento en la presión de la aurícula izquierda y esa presión aumentada es transmitida hacia atrás al lecho pulmonar otras causas son el síndrome de inmunodeficiencia adquirida sida, esquistosomiasis, sarcoidosis y muchas más sin descartar a la hipertensión arterial pulmonar primaria o sea que no se conoce su causa, medicamentos anorexígenos para disminuir el peso corporal que contienen fenfluramina y dexfenfluramina.

SINTOMAS

La mayoría de enfermos inician con disnea (falta de aire), cefalea o dolor de cabeza, mareos, desmayo, cianosis en uñas o labios (coloración violácea), pueden presentar el fenómeno de Raynaud que es el cambio de coloración y temperatura de las manos por vasoconstricción y disminución en el aporte de oxigeno, con el tiempo obliga a usar guantes a los enfermos y se observa atrofia celular en la piel y músculos de las manos, también se observan los síntomas de la insuficiencia cardiaca.

ESTUDIOS

En todos se observan las alteraciones que acompañan al crecimiento cardiaco principalmente al ventrículo derecho el cateterismo reporta una presión de arteria pulmonar mayor de 25 mm Hg, la tele de tórax muestra disminución de vasos pulmonares en las zonas periféricas y en algunos casos dependiendo de la severidad de la hipertensión se observa la dilatación aneurismática de la arteria pulmonar proximal, la ecocardiografia puede medir la presión y mostrar la hipertrofia y/o dilatación del corazón, la resonancia magnética y la tomografía igualmente son útiles, la angiografía pulmonar identifica las alteraciones vasculares . La biopsia del tejido pulmonar identifica por ejemplo si la causa es una fibrosis pulmonar y sirve para observar el engrosamiento vascular, Se hacen pruebas de función respiratoria para evaluar el estado funcional de los pulmones.

MEDIADORES DE RESPUESTA VASCULAR PULMONAR

En el organismo existen sustancias que dependiendo de las necesidades que se presenten en el funcionamiento de los pulmones, condicionas distintos tipos de respuesta, algunas de las conocidas son los siguientes:


Vasoconstricción

Aumentan la respuesta= Tromboxano A2 Endotelina 1 Serotonina.
Disminuyen la respuesta= Prostaciclina, Oxido nítrico, Peptido intestinal vascular (PIV).

Proliferación

Aumentan= Factor de crecimiento del endotelio vascular, Endotelina 1, Serotonina.
Disminuyen= Prostaciclina, Oxido nítrico, PIV.

Trombosis

Aumentan= Tromboxano A2, Serotonina.
Disminuyen= Prostaciclina, Oxido nítrico, PIV.

PIV (péptido intestinal vasoactivo) pertenece a la superfamilia del factor de secreción del glucagon, es un mediador neuroendocrino y participa en la secreción de agua y electrólitos en el intestino, es un vasodilatador sistémico y pulmonar potente, inhibe la adhesión plaquetaria y la proliferación de células del musculo liso vascular y pulmonar tiene receptores específicos y al ser estimulados activan los sistemas del AMPc y del GMPc

HIPERTENSION PULMONAR. La presión en arteria pulmonar es +25 mm Hg en reposo, +30 mm Hg en esfuerzo y la presión capilar pulmonar PCP-15mm Hg.

Cuando la causa de la hipertensión arterial pulmonar son enfermedades pulmonares obstructivas crónicas, se utilizan corticosteroides, aminofilina, teofilina, salbutamol, ipratropio, terbutalina.

DIGOXINA. Cuando se complica la enfermedad con insuficiencia cardiaca izquierda debe ser administrada con mucha precaución ya que es fácil llegar a la dosis de intoxicación digitálica, en la falla ventricular derecha no se observado algún beneficio.

CALCIOANTAGONISTAS. Su utilidad estriba en que producen vasodilatación se ha utilizado más el nifedipino y el diltiazem porque el verapamilo parece disminuir más la fuerza contráctil cardiaca, inhibidores de ECA y bloqueadores del receptor A11 (dos) parece que no se han evaluado satisfactoriamente.

PROSTACICLINA. Es un vasodilatador que ha mostrado beneficios a corto y largo plazo, su administración debe ser continua mediante el uso de un catéter, su vida media es corta y desarrolla tolerancia rápidamente por lo que su dosificación se aumenta una a dos veces por semana, debe realizarse mediante una bomba de infusión o bomba dosificadora, manejada por alguien experto, también tiene efecto antiproliferativo celular del músculo liso, también efecto antiplaquetario, los riesgos son las infecciones a causa del catéter permanente y la trombosis del mismo, el alto costo del medicamento dificulta su empleo. TEPROSTINIL (Remodulin) análogo de prostacilina 100 000 dolares por año, se administra por vía subcutánea mediante una bomba de infusión permanente y es un análogo sintético de la prostaciclina. ILOPROST (Ventavis) también es un análogo de la prostaciclina y se administra mediante inhalaciones por vía nasal cada 4 a 6 hrs. Otros efectos indeseables son diarrea, dolor de mandíbula, y su costo aproximado es de 60 a 70 000 dolares por año, enrojecimiento, y dolor en las articulaciones (artralgias). EPROPOSTENOL (Flolan) es prostaciclina sintética, es vasodilatador, se administra por bomba intravenosa, 1 a 2 nanogramos por Kg por min, se incrementa la dosis a 20 o 40 nanogramos por Kg por min, el riesgo estriba en que al suspender la administración la Hipertension arterial pulmonar empeora y el paciente pude morir, el medicamento se debe preparar diariamente el costo es de 100 000 dolares aproximadamente por año

ANTAGONISTAS DEL RECEPTOR DE ENDOTELINASe cuenta con los siguientes productos: BOSENTAN comprimidos administración vía oral de 62.5 mg y 125 mg pueda causar daño hepático y esterilidad masculina, su costo aproximado es de 40.000 dolares por año S IXTASENTAN comprimidos administración vía oral 100 mg por día, AMBRISENTAN vía oral 5 mg por día. BERAPROST análogo también se administra por vía oral 80 mg 4 veces al día.

INHIBIDORES DE LA 5 FOSFODIESTERASA. SILDENAFIL y TADALAFIL. Producen vasodilatación.

OXIDO NITRICO. Inhalado no se tiene mucha experiencia con este vasodilatador pulmonar selectivo pero es eficaz.

ANTICOAGULACION. Es recomendada por el alto riesgo de trombosis, la WARFARINA es más recomendable. Se utiliza también HEPARINA NO FRACCIONADA HEPARINA FRACCIONADA La anticoagulación es un proceso peligroso en el que debe ser muy cauto en cuanto a las dosis de los medicamentos y cuidados que debe tener el paciente para evitar que se complique con una hemorragia y por otro lado si la dosis no es adecuada no sirve para nada el recibir el medicamento.

CIRUGIA. Dependiendo de otras causas deberá repararse si es posible cortocircuitos en los tabiques interauricular e interventricular, tromboendarterectomia en casos de tromboembolia pulmonar y trasplante pulmonar, que puede ser unilateral o bilateral y hasta podría ser necesario un trasplante cardiopulmonar dependiendo del estado del corazón.