DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VENTRICULO DERECHO

Es una miocardiopatía hereditaria, en la que el tejido muscular es sustituido por tejido fibroso y adiposo, según la serie publicada en el año 1982, por Fontaine y Col. Se observó un predominio en hombres, la transmisión familiar se observa hasta en un 50% su patrón hereditario es autosómica dominante se han identificado 6 locus en los cromosomas 1, 2, 3. 10 y 14 sin embargo hay heterogeneidad y en algunas familias que presentan la enfermedad no codifican con los mismos locus, de tal manera que la información genética de la que se dispone hasta ahora, informa que son muchas las formas de combinación genética que pueden darse para que la enfermedad se desarrolle así mismo la presentación es variable así como la presentación de la enfermedad que puede ser evolutiva y progresiva hacia la disfuncionalidad o falla de la función ventricular.

La sustitución del tejido miocárdico por tejido adiposo y fibroso puede ser segmentaria o difusa, por partes o generalizada y la pared ventricular derecha se adelgaza y las zonas de mayor afectación fibrosa son la cámara de entrada, la zona apical y el tracto de de salida donde pueden formarse aneurismas.

Hay teorías que tratan de explicar el proceso de sustitución y lo atribuyen a un proceso inflamatorio (miocarditis) de repetición que al curar sustituye el tejido dañado dejando en su lugar tejido fibrótico, otras teorías tratan de explicar el proceso patológico atribuyendo el mal a la apoptosis o muerte celular programada, otra sugiere que el músculo cardíaco se desarrolla en una forma inadecuada o por mutaciones genéticas. La realidad es que no se conoce la causa.

ELECTROCARDIOGRAFIA

Los pacientes pueden muestrar:

Taquicardia ventricular con imagen de bloqueo de rama izquierda del haz de His en ocasiones con desviación del AQRS (eje eléctrico) hacia la derecha, se ha observado frecuentemente en jóvenes deportistas sobre todo en Italia que han muerto en forma súbita, las taquicardias pudieran ser también por reentrada.

Ondas T invertidas en las precordiales derechas V1-2-3.

Ondas EPSILON producidas por la activación tardía del ventrículo derecho y se observan como deflexiones al final del complejo QRS su hallazgo es importante por su especificidad pero no siempre se encuentra, además se pueden observar bloqueos de rama derecha o arritmias supraventriculares.

Como muchas cosas en la medicina actualmente se sabe que no solo se afecta el ventrículo derecho si no el ventrículo izquierdo también puede ser afectado en forma única o bien como una infiltración a partir del ventrículo derecho. Los estudios para su diagnostico pueden ser varios como el electrocardiograma reposo y con promediación de señales, debe estudiarse en un laboratorio de arritmias, dependiendo de los hallazgos se pueden realizar ablaciones de los tejidos donde se originen las arritmias, cuando se ha procedido a realizar una ablación se observa en ocasiones, que con la progresión de la enfermedad aparecen nuevos focos arritmogénicos, el ecocardiograma, resonancia magnética, ventriculografía son estudios que aportan datos para el diagnóstico de la enfermedad.

TRATAMIENTO

Como en la mayoría de los trastornos de origen genético los tratamientos suelen ser paliativos, no se dispone de procedimientos o medicamentos que curen de tal manera que en este caso de la displasia arritmogénica se procede a tratar las arritmias los medicamentos más utilizados con mejores resultados son la amiodarona y el sotalol estos pueden combinarse con betabloqueadores, el riesgo de inducción de arritmias es bajo, con la finalidad de tratar de evitar la muerte súbita se colocan desfibriladores y puede terminar con un trasplante cardíaco, no hay curación.